VISIONNEZ OU TÉLÉCHARGEZ DES RESSOURCES UTILES SUR LA PHA

Des documents et ressources d’information ont été créés pour vous permettre de mieux comprendre la porphyrie hépatique aiguë (PHA). Ces ressources vous aideront à identifier, diagnostiquer et prendre en charge vos patients atteints de cette maladie invalidante.

Cette série de modules de formation donne les bases d’une compréhension de la porphyrie, de la reconnaissance des symptômes et de la compréhension de l’impact de la maladie sur vos patients. Les modules peuvent être visionnés en ligne et/ou téléchargés au format PDF.

Classification of acute hepatic porphyria

Module 01:
CLASSIFICATION DES PORPHYRIES

Classification de la porphyrie hépatique aiguë
 

Le MODULE 1 passe en revue :

  • Les 2 principales catégories de porphyries – avec la porphyrie hépatique aiguë et la porphyrie photocutanée
  • La voie de biosynthèse de l’hème
  • La prévalence des PHA les plus fréquentes
  • Les facteurs déclenchants des crises aiguës
 
Physiopathologie de la porphyrie hépatique aiguë

MODULE 02:
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA PORPHYRIE HÉPATIQUE AIGUË (PHA)

Physiopathologie de la porphyrie hépatique aiguë
 

Le MODULE 2 passe en revue :

  • La physiopathologie de la PHA
  • Dans quelle mesure les crises et, chez certains patients, les symptômes chroniques sont associés à des lésions neurologiques étendues, conduisant à un dysfonctionnement des systèmes nerveux autonome, central et périphérique
  • Les arguments cliniques concernant le rôle de l’ALA (acide aminolévulinique) et du PBG (porphobilinogène) dans les crises de PHA
 
Simplifying the diagnostic path of acute hepatic porphyria

MODULE 03:
PORPHYRIE HÉPATIQUE AIGUË
(PHA) : SIMPLIFIER LE PARCOURS DIAGNOSTIQUE

Simplifier le parcours diagnostique de la porphyrie hépatique aiguë
 

Le MODULE 3 passe en revue :

  • Les difficultés rencontrées pour poser le diagnostic de PHA
  • Les symptômes courants de la PHA
  • Comment et pourquoi la PHA peut facilement donner lieu à des erreurs de diagnostic
  • Le diagnostic biochimique de la PHA
  • Le dépistage génétique comme méthode de confirmation
 
Patient burden of acute hepatic porphyria

MODULE 04:
LE FARDEAU DES PATIENTS ATTEINTS DE PORPHYRIE HÉPATIQUE AIGUË (PHA)

Fardeau des patients atteints de porphyrie hépatique aiguë
 

Le MODULE 4 passe en revue :

  • Le fardeau de la PHA en termes cliniques et sur le mode de vie
  • Difficultés liées au diagnostic
  • Les effets physiques et émotionnels débilitants que la PHA a sur le fonctionnement quotidien des patients
 
Acute hepatic porphyria diagnosing and testing handout

DOCUMENT SUR LE DIAGNOSTIC ET
LE DÉPISTAGE DE LA PHA

Document sur le diagnostic et le dépistage de la porphyrie hépatique aiguë

Cette brochure utile donne un résumé des informations suivantes :

  • Ce qu’est la PHA
  • Les signes et symptômes
  • Erreurs de diagnostic potentielles
  • Que faut-il rechercher avec les prélèvements ponctuels d’urine
  • Conséquences d’un retard de diagnostic
 

Accéder à des ressources supplémentaires

Pour plus d’informations sur la PHA et les autres formes de porphyrie, veuillez consulter les organisations suivantes qui se consacrent à aider les professionnels de santé, les patients et leurs soignants à comprendre la porphyrie :

 

AS1-FRA-00139 – Mai 2021

 

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